¼Ö¸®¸®½º ½ÂÀÎÀ², PNH 90%¡¦aHUS´Â 30%
¿ÀâÇö °úÀå "°°Àº ¾àÁ¦ ³» Áúȯº° ½ÂÀÎÀ² Â÷ÀÌ »ìÇÊ °Í"
¡ã¿ÀâÇö °úÀå.
[µ¥Àϸ®ÆÊ=ÀÌÁ¤È¯ ±âÀÚ] ÀÇ·áÁøÀÌ 'Èñ±ÍÁúȯ ¾àÁ¦ »çÀü½ÉÀÇ Á¦µµ'ÀÇ È¯ÀÚº°, Áúȯº° ½ÂÀÎÀ² °ÝÂ÷°¡ Áö³ªÄ¡°Ô Å©°í ±âÁØÀÌ ¸ðÈ£ÇÏ´Ù´Â ¿ì·Á¸¦ Á¦±â ÁßÀÎ °¡¿îµ¥ Á¤ºÎ´Â ÀÇ·áÁø ºÒ¸¸À» ÇؼÒÇÒ Á¦µµ °³¼± ¹æÇâÀ» µü ºÎ·¯Áö°Ô Á¦½ÃÇÏÁö ¸øÇÏ´Â ºÐÀ§±â´Ù.
´Ù¸¸ Á¤ºÎ ¿ª½Ã Áúȯº°, ÀÇ·á±â°üº° ¾àÁ¦ ±Þ¿© »çÀü ½ÂÀÎÁ¦ ½ÂÀÎÀ² Â÷ÀÌ°¡ Å« °ÍÀº ¹®Á¦·Î ÀνÄÇÒ ÇÊ¿ä°¡ ÀÖ´Ù´Â µ¥ °ø°¨ÇÏ°í, »ç·Êº° Çǵå¹éÀ» ÁøÇàÇÏ¸ç ½ÂÀÎÀ²À» Á¦°íÇÏ°Ú´Ù´Â ÀÇÁö¸¦ ³»ºñÃÆ´Ù.
11ÀÏ ¿ÀâÇö º¸°Çº¹ÁöºÎ °úÀåÀº Èñ±ÍÁúȯ ¾àÁ¦ »çÀü½ÉÀÇ Á¦µµ °³¼±¹æ¾È ±¹È¸ Åä·Ðȸ¿¡¼ "°í°¡¾à ȯÀÚ Á¢±Ù¼º °È¸¦ À§ÇØ ´Ù¹æ¸éÀÇ Á¦µµ °³¼±Ã¥À» °í¹ÎÇÏ°í ÀÖ´Ù. »çÀü½ÉÀÇÁ¦ ½ÂÀÎÀ²ÀÌ ¿Ö °°Àº ¾àÁ¦ ¾È¿¡¼ Áúȯ º°·Î Â÷ÀÌ°¡ ÀÖ´ÂÁö »ìÇÊ ÇÊ¿ä°¡ ÀÖ´Ù"°í ¹ß¾ðÇß´Ù.
¾àÁ¦ ±Þ¿© »çÀü½É»ç Á¦µµ ½ÂÀÎÀ² °ÝÂ÷ ³í¶õÀº aHUS(ºñÁ¤Çü ¿ëÇ÷¼º ¿äµ¶ ÁõÈıº)¿¡ ´ëÇÑ ¼Ö¸®¸®½º(¿¡Äð¸®ÁÖ¸¿)ÀÇ ³·Àº ½ÂÀÎÀ²ÀÌ ½ÃÀÛÀÌ´Ù.
aHUS´Â ȯÀÚÀÇ ¾à 79%°¡ ¹ßº´ ÈÄ 3³â ³» »ç¸ÁÇϰųª Åõ¼®ÀÌ ÇÊ¿äÇÏ¸ç ¿µ±¸ÀûÀÎ ½ÅÀå ¼Õ»óÀÌ ¹ß»ýÇÏ´Â ÁßÁõ À¯Àü¼º Èñ±ÍÁúȯÀÌ´Ù.
»çÀü½ÂÀÎÁ¦´Â °í°¡ÀÇ Èñ±ÍÁúȯġ·áÁ¦°¡ ²À ÇÊ¿äÇÑ È¯ÀÚ¿¡ Á¦°øµÇµµ·Ï ´Ù¼öÀÇ Àü¹®°¡·Î ±¸¼ºµÈ »çÀü½É»çºÐ°úÀ§¿øȸ¿¡¼ ȯÀÚ »ç·Êº°·Î ¿ä¾ç±Þ¿© ¿©ºÎ¸¦ Ä¡·á Àü¿¡ °áÁ¤ÇØÁÖ´Â Á¦µµ·Î, Áö³ 1992³â ½ÃÀ۵ƴÙ. ¾àÁ¦¿¡ Àû¿ëµÈ °Ç 2007³âºÎÅÍ´Ù.
aHUS¿¡ ´ëÇÑ ¼Ö¸®¸®½º »çÀü ½ÂÀÎÀ²Àº 30% ¹Ì¸¸À» ±â·Ï ÁßÀÌ´Ù. ¹Ý¸é µ¿ÀÏ ¾àÁ¦ÀÇ ¾ß°£Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ(PNH) ½ÂÀÎÀ²Àº 90%¿¡ ´ÞÇÑ´Ù.
ÀÇ·áÁø°ú ȯÀÚµéÀº °°Àº ÀǾàÇ°ÀÇ ±Þ¿© »çÀü ½ÂÀÎÀ²ÀÌ Áúȯº°, ÀÇ·á±â°üº° Â÷ÀÌ°¡ Ä¿ ȯÀÚ Ä¡·á¿¡ ¾î·Á¿òÀ» °Þ°í ÀÖ´Ù´Â ºñÆÇÀ» ²ÙÁØÈ÷ Á¦±âÇØ ¿Ô´Ù.
ÀÌ¿¡ ½ÅÇö¿µ ´õºÒ¾î¹ÎÁÖ´ç ÀÇ¿øÀº »çÀü½ÂÀÎÁ¦ °³¼±¹æ¾È Åä·Ðȸ¸¦ °³ÃÖ, Á¤ºÎ ±â°ü°ú Àü¹®°¡ ÀÇ°ßÀ» ¼ö·ÅÇß´Ù.
X
AD
±¤°í¸®ºä È®ÀÎÇØ º¸¼¼¿ä
À̺¥Æ®Âü¿© ¡æ
Åä·Ðȸ Âü¼®ÇÑ ¿ÀâÇö º¹ÁöºÎ º¸Çè¾àÁ¦°úÀåµµ »çÀü½ÂÀÎÀ² °ÝÂ÷ ¹®Á¦¿¡ °ø°¨ÇÏ°í ³·Àº ½ÂÀÎÀ² ¹®Á¦¸¦ ÇؼÒÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ´ëÃ¥À» ã°Ú´Ù°í Çß´Ù.
¿ÀâÇö °úÀåÀº ¿ÃÇØ(2023³â) ½ÂÀÎµÈ 18°³ ½Å¾à Áß »çÀü½ÂÀÎ ¾àÁ¦°¡ 2°³¶ó°í ¹àÈ÷¸ç "ÀçÁ¤ ¶§¹®Àº ¾Æ´Ï°í °í°¡ÀÎ Á¡, ºÒÈ®½Ç¼º, ¿À³²¿ë ¿ì·Á ¶§¹®¿¡ »çÀü½ÉÀÇÁ¦ 2°³¸¦ °áÁ¤Çß´Ù. °Ç°º¸Çè½É»çÆò°¡¿øÀÌ °³¼±¾ÈÀ» ¸¸µé°í ÀÖ´Ù"°í ¼³¸íÇß´Ù.
¿À °úÀåÀº "´ëºÎºÐ ¾àÁ¦ÀÇ »çÀü½ÂÀÎÀ²ÀÌ 80% ÀÌ»óÀ̸ç, ¼Ö¸®¸®½ºÀÇ °æ¿ì Áö³ÇØ PNH ½ÂÀÎÀ²ÀÌ 90.7% ¹ÝÇØ aHUS¿¡ ½ÂÀÎÀ²Àº 50% ¹Ì¸¸À̾ú´Ù"¸ç "¿Ö Áúȯº°·Î ½ÂÀÎÀ² Â÷ÀÌ°¡ ÀÖ´ÂÁö Á¦µµ¸¦ °³¼±ÇÏ¸é¼ ½Åû ÀÇ·á±â°üÀÇ Áؼö»çÇ×µµ ¾ö°ÝÈ÷ °¡Á®°¥ ÇÊ¿ä°¡ ÀÖÀ» °Í"À̶ó°í ºÎ¿¬Çß´Ù.
¿À °úÀåÀº "¿©·¯°¡Áö °æÇèÀ» Åä´ë·Î ¿Ö ºÒ½ÂÀÎÀÌ ¸¹ÀÌ µÆ´ÂÁö Åë°è ºÐ¼®Çؼ ÀÇ·á±â°üº°, Àǻ纰 Çǵå¹éÀ» ÇÏ¸é ½ÂÀÎÀ²ÀÌ ¿Ã¶ó°¥ °Í °°´Ù"¸é¼ "ÀÚ·á °úÁ¤¿¡¼µµ ½Å·ÚÀ²ÀÌ ¿Ã¶ó°¥ °ÍÀÌ´Ù. ¿À·£±â°£ ¾ÈÁ¤ÀûÀÎ ½ÂÀÎÀ²À» º¸ÀÎ ¾àÁ¦´Â »çÀü½ÉÀÇ Áß »çÈÄ·Î ÀüȯÇÏ´Â °ÍÀ» °í¹ÎÇÏ°í ÀÖ´Ù"°í ÇÇ·ÂÇß´Ù.
ÀÌó·³ º¹ÁöºÎ´Â »çÀü½ÉÀÇÁ¦ ½ÂÀÎÀ² °ÝÂ÷¿¡ ´ëÇÑ ¹®Á¦Á¡À» ÀνÄÇÏ°í ÀÖÁö¸¸ ±¸Ã¼ÀûÀÌ°í È®Á¤µÈ °³¼±¾ÈÀº ¾ÆÁ÷ ¸¶·ÃÇÏÁö ¸øÇÑ »óȲÀÌ´Ù.
´Ù¸¸ ½ÉÆò¿ø°ú ³íÀǸ¦ ÅëÇØ ºü¸¥ ½ÃÀÏ ³» ¹®Á¦¸¦ ÇØ°áÇÏ°Ú´Ù´Â ÀÇÁö¸¦ ³»ºñÃÆ´Ù´Â Á¡¿¡¼ °³¼±Ã¥À» ±â´ëÇØ º¼ ¼ö ÀÖÀ» Àü¸ÁÀÌ´Ù.
¾Æ¿ï·¯ ÆгηΠÂü¼®ÇÑ Ãֽ¿ø ÀÇÇù½Å¹® ±¹ÀåÀº º¹ÁöºÎ°¡ ÇØ°áÇØ¾ß ÇÒ »çÀü ½ÉÀÇÁ¦µµ °³¼±Ã¥ Áß ÀÇ·áÁø°ú ȯÀÚ¿¡°Ô ºÒ½ÂÀÎ »çÀ¯¸¦ ±¸Ã¼ÀûÀ¸·Î Àü´ÞÇÏ°í ¼ÒÅëÇÒ ¼ö Àִ ä³ÎÀ» È®ÃæÇØ¾ß ÇÑ´Ù°í Á¦¾ðÇß´Ù.
Ãֽ¿ø ±¹ÀåÀº "ºÒÈ®½ÇÇÑ È¸»öÁö¿ªÀÌ ÀÖÀ» ¶§ ÇÇÇظ¦ ÀԴ ȯÀÚ°¡ ¾øµµ·Ï ÇØ¾ß ÇÑ´Ù. 9¸íÀÇ µµµÏÀ» ³õÄ¡´Â ÇÑÀÌ ÀÖ´õ¶óµµ Á˸¦ ÁþÁö ¾ÊÀº ¾ï¿ïÇÑ »ç¶÷À» ¸¸µé¾î¼´Â ¾È µÈ´Ù´Â Å« ÀüÁ¦¸¦ »çÀü½ÂÀÎÁ¦ ¿î¿µ ½Ã¿¡µµ °¡Á®¾ß ÇÑ´Ù"¸ç "Àǻ翡°Ô´Â ȯÀÚ¿¡ ´ëÇÑ ¼³¸í Àǹ«°¡ ÀÖ´Ù. ÀÇ·áÁø°ú ȯÀÚ°¡ ºÒ½ÂÀÎ °áÁ¤¿¡ ³³µæÇÒ ¼ö ¾ø´Â °æ¿ì Á¤ºÎ°¡ ¾î¶»°Ô ¾ê±âÇÒ °ÍÀÎÁö, ¼³¸íÇÒ °ÍÀÎÁöµµ »çÀü½ÂÀÎÁ¦ÀÇ Áß¿äÇÑ ºÎºÐ"À̶ó°í ÇÇ·ÂÇß´Ù.
ÃÖ ±¹ÀåÀº "Á¤ºÎÀÇ ºÒ½ÂÀÎ °áÁ¤ ¶§ ÀÇ·á ÇöÀåÀÌ ±Ã±ÝÇÑ Á¡À» ´©±¸¿¡°Ô ¾î¶»°Ô ¹°¾îº¼ ¼ö ÀÖ´ÂÁö ½Ã½ºÅÛÀ» ¸¸µå´Â °ÍÀº »çÀü½ÂÀÎÁ¦ÀÇ Àǹ«¶ó°í º»´Ù"¸ç "¿ÀâÇö °úÀå´ÔÀÌ ¸¸µé¾îÁÖ¼Å¾ß ÇÑ´Ù"°í µ¡ºÙ¿´´Ù.
ÀÌÁ¤È¯ ±âÀÚ(junghwanss@dailypharm.com)