±Þ¿© µµÀü 3¹ø, Çã°¡ 9³â ¸¸¿¡ ±Þ¿© µîÀ硦8¿ùºÎÅÍ Àû¿ë
CAPS, TRAPS, FMF ȯÀÚ¼ À§¾à ´ëºñ ¿ì¼öÇÑ ¿ÏÀü ¹ÝÀÀ ´Þ¼º·ü È®ÀÎ
Áúȯ ¹ÌÃæÁ·¼ö¿ä ÇØ°á ±â´ë¡¦±ØÈñ±ÍÁúȯ ȯÀÚ ¹ß±¼Àº °úÁ¦
[µ¥Àϸ®ÆÊ=Ȳº´¿ì ±âÀÚ] Çã°¡ 9³â ¸¸¿¡ ±Þ¿© ¹®ÅÎÀ» ³ÑÀº À¯Àü¼º Àç¹ß¿ ÁõÈıº Ä¡·áÁ¦ À϶󸮽º(¼ººÐ¸í Ä«³ªÅ°´©¸¿)¿¡ ´ëÇÑ ÀÓ»óÇöÀåÀÇ ±â´ë°¨ÀÌ Ä¿Áö°í ÀÖ´Ù.
±ØÈñ±ÍÁúȯ Ä¡·áÁ¦·Î ȯÀÚ ¼ö°¡ ÀûÁö¸¸ ±×µ¿¾È Ä¡·á¿É¼ÇÀÌ ¾ø¾ú´ø ¸¸Å ¹ÌÃæÁ·¼ö¿ä ÇØ°á È¿°ú°¡ ÀÖÀ» °ÍÀ̶ó´Â ÆÇ´ÜÀÌ´Ù.
´Ù¸¸ Èñ±ÍÁúȯ Ư¼º»ó Áø´Ü¹æ¶ûÀ» °Þ´Â ȯÀÚµéÀÌ ¸¹¾Æ Áúȯ ÀÎÁöµµ °³¼± µî ºü¸£°Ô ȯÀÚ¸¦ Áø´ÜÇÏ´Â ³ë·ÂÀÌ ÇÊ¿äÇÒ °ÍÀ¸·Î º¸ÀδÙ.
¡ãÇѱ¹³ë¹ÙƼ½º´Â Áö³ 8ÀÏ À϶󸮽ºÀÇ À¯Àü¼º Àç¹ß¿ ÁõÈıº(CAPS, TRAPS, FMF) °Ç°º¸Çè ±Þ¿© Àû¿ë Àǹ̸¦ Á¶¸íÇÏ´Â ±âÀÚ°£´ãȸ¸¦ °³ÃÖÇß´Ù.
Çѱ¹³ë¹ÙƼ½º´Â À϶󸮽ºÀÇ À¯Àü¼º Àç¹ß¿ ÁõÈıº(CAPS, TRAPS, FMF) °Ç°º¸Çè ±Þ¿© Àû¿ë Àǹ̸¦ Á¶¸íÇÏ´Â ±âÀÚ°£´ãȸ¸¦ Áö³ 8ÀÏ °³ÃÖÇß´Ù.
À¯Àü¼º Àç¹ß¿ ÁõÈıºÀº Àü½Å¿¡ ÀÌÀ¯ ¾ø´Â ¹ß¿, ¹ßÁø µîÀÌ ÁÖ±âÀûÀ¸·Î ¹Ýº¹µÇ´Â Èñ±Í ÀÚ°¡ ¿°Áõ¼º ÁúȯÀÎ Å©¸®¿ÀÇǸ° °ü·Ã ÁÖ±âÀû ÁõÈıº(CAPS), Á¾¾ç±«»çÀÎÀÚ ¼ö¿ëü °ü·Ã ÁÖ±âÀû ÁõÈıº(TRAPS), °¡Á·¼º ÁöÁßÇØ¿(FMF)À» ¹¾î ÃÑĪÇÏ´Â ÁúȯÀÌ´Ù.
À϶󸮽º´Â ±¹³»¿¡¼ ¡ãCAPS ¡ãTRAPS ¡ãFMF ¿Ü¿¡µµ ¡ã°í¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°DÁõÈıº/¸Þ¹ß·Ð»ê Ű³ª¾ÆÁ¦ °áÇÌÁõ(HIDS/MKD) ¡ãÀü½Å¼º ¼Ò¾Æ Ư¹ß¼º °üÀý¿°(Systemic JIA)¿¡ ´ëÇØ ó¹æÀÌ °¡´ÉÇÏ´Ù.
ÀÌÁß CAPS´Â ¡ã°¡Á·¼º Çѳà ÀÚ°¡¿°Áõ¼º ÁõÈıº(FCAS)/°¡Á·¼º Çѳà µÎµå·¯±â(FCU) ¡ã¸ÓŬ-À£½º ÁõÈıº(MWS)¡ã ½Å»ý¾Æ ¹ßÇö ´Ù¹ß¼º ¿°Áõ Áúȯ (NOMID)/¸¸¼º ¿µ¾Æ ½Å°æ ÇǺΠ°üÀý ÁõÈıº(CINCA)À¸·Î ´Ù½Ã ºÐ·ùµÈ´Ù.
Á¤´ëö ¼¿ï¼º¸ðº´¿ø ¼Ò¾ÆÃ»¼Ò³â°ú ±³¼ö´Â "À̹ø¿¡ ±Þ¿© Àû¿ëÀ» ¹ÞÀº 3°¡Áö ÀûÀÀÁõÀº ¸ðµÎ ±ØÈñ±ÍÁúȯÀ¸·Î, ¸¹Àº ȯÀÚ°¡ Á¤È®ÇÑ Áø´ÜÀ» ¹ÞÁö ¸øÇÏ´Â Áø´Ü ¹æ¶ûÀ» °Þ¾ú´Ù"¸ç "¶Ç Áø´Ü¹Þ¾Ò´Ù°í ÇÏ´õ¶óµµ Ä¡·á ¿É¼ÇÀÌ ¸Å¿ì Á¦ÇÑÀûÀ̶ó ÀÇ·áÁøÀ¸·Î¼ ¾ÈŸ±î¿î °æ¿ì°¡ ¸¹¾Ò´Ù"°í ¼³¸íÇß´Ù.
¡ãÁ¤´ëö ¼¿ï¼º¸ðº´¿ø ¼Ò¾ÆÃ»¼Ò³â°ú ±³¼ö
ÀÌ·± »óȲ¿¡¼ 9³â ¸¸¿¡ À϶󸮽ºÀÇ ±Þ¿© Àû¿ëÀÌ ÀÌ·ïÁø ¸¸Å Ȱ¿ëµµ°¡ ³ô¾ÆÁú °ÍÀ̶ó´Â °Ô Àå ±³¼öÀÇ ½Ã°¢ÀÌ´Ù.
À϶󸮽º´Â À¯·´·ù¸¶Æ¼½ºÇÐȸ¿Í ¹Ì±¹·ù¸¶Æ¼½ºÇÐȸ¿¡¼ 2021³â Á¦½ÃÇÑ ±¹Á¦ °¡À̵å¶óÀο¡¼ CAPS Ä¡·á¿¡ ±Ç°íÇÏ´Â ÀÎÅÍ·çŲ-1(IL-1)¾ïÁ¦Á¦´Ù.
ÀÓ»ó 3»ó ¿¬±¸¿¡¼ 1ȸ Åõ¿© ÈÄ °üÇØ¿Í 6°³¿ù °üÇØ À¯ÁöÀ²¿¡¼ À¯ÀǹÌÇÑ ÀÓ»óÀû ÇýÅÃÀ» È®ÀÎÇßÀ¸¸ç, CAPS ȯÀÚ¸¦ ´ë»óÀ¸·Î 8ÁÖ °£°ÝÀ¸·Î Åõ¿©ÇÒ ¼ö ÀÖ¾î ȯÀÚ¿Í º¸È£ÀÚÀÇ »îÀÇ ÁúÀ» °³¼±ÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î ³ªÅ¸³µ´Ù.
¶Ç TRAPS ȯÀÚ 46¸í, ÄÝŰ½Å ³»¼ºÀÇ FMF ȯÀÚ 63¸íÀ» ´ë»óÀ¸·Î ÇÑ CLUSTER ÀÓ»ó ¿¬±¸ °á°ú, À϶󸮽º 150mgÀ» Åõ¿©ÇÑ TRAPS ȯÀÚÀÇ 45%(n=10/22)°¡, ÄÝŰ½Å ³»¼º FMF ȯÀÚÀÇ 61%(n=19/31)°¡ 16ÁÖÂ÷¿¡ ¿ÏÀü ¹ÝÀÀÀ» ´Þ¼ºÇß´Ù.
À̱ټº Çѱ¹³ë¹ÙƼ½º ÀÇÇкΠÀÌ»ç´Â "Ä¡·á¿É¼ÇÀÌ Á¦ÇÑÀûÀ̾ú´ø À¯Àü¼º Àç¹ß¿ ÁõÈıº ȯÀÚ°¡ À϶󸮽ºÀÇ ±Þ¿© Àû¿ëÀ¸·Î Ç¥ÁØ Ä¡·á ÇýÅÃÀ» ¹ÞÀ» ¼ö ÀÖ°Ô µÆ´Ù"¸ç "Àå±âÀûÀÎ Ä¡·áÀü·«ÀÌ ÇÊ¿äÇÑ ÁúȯÀÎ ¸¸Å Åõ¾à Ƚ¼ö¸¦ ÁÙÀÌ´Â µî ȯÀÚ¿Í °¡Á·µéÀÇ »îÀÇ Áú °³¼± È¿°úµµ °°ÀÌ ´©¸± ¼ö ÀÖ´Ù´Â Á¡¿¡¼ Àǹ̰¡ ÀÖ´Ù"°í ¸»Çß´Ù.
À̳¯ °£´ãȸ¿¡¼´Â ±ØÈñ±ÍÁúȯ Ä¡·áÁ¦ÀÎ À϶󸮽ºÀÇ ±Þ¿© ÇýÅÃÀ» ´©¸®±â À§ÇØ Áø´ÜÀÇ Á߿伺ÀÌ °Á¶µÆ´Ù. ¼ÒÀ§ ȯÀÚµéÀÇ Áø´Ü¹æ¶ûÀ» ¸·±â À§ÇÑ ³ë·ÂÀÌ ÇÊ¿äÇÏ´Ù´Â Àǹ̴Ù.
Á¤ ±³¼ö´Â "Áúȯ¿¡ ´ëÇÑ È«º¸°¡ Á¦ÀÏ ÇÊ¿äÇÒ °ÍÀ¸·Î º¸°í ÇÐȸ Â÷¿ø¿¡¼ ½ÉÆ÷Áö¾öÀ» ÁøÇàÇÏ´Â µî °ü½ÉÀÌ Á¡Á¡ ´Ã¾î³¯ °ÍÀ¸·Î »ý°¢µÈ´Ù"¸ç "À¯ÀüÀÚ °Ë»çÀÇ µµÀÔÀ¸·Î Áø´ÜÀÌ ´õ È®´ëµÉ °ÍÀ¸·Î »ý°¢ÇÑ´Ù"°í ¸»Çß´Ù.
±×´Â À̾î "°¢ ´ëÇк´¿ø¿¡¼ NGS¸¦ ´ëºÎºÐ Çϰí Àֱ⠶§¹®¿¡ Áúȯ¿¡ ´ëÇÑ Àνİú ¸Â¹°·Á °Ë»ç°¡ ´Ã¾î³ª°í ÀÖ´Ù"¸ç "¼ºÀο¡¼ FMF Áø´ÜµÇ´Â ¹®Á¦µéÀÌ Àִµ¥ ³»°ú Àü¹®ÀÇ¿¡°Ô È«º¸ÇÏ´Â µî Â÷±ÙÂ÷±Ù ÀÎÁöµµ¸¦ ³ÐÇô ³ª°¡¾ß ÇÒ °ÍÀ¸·Î º»´Ù"°í µ¡ºÙ¿´´Ù.
Ȳº´¿ì ±âÀÚ(tuai@dailypharm.com)