¿ïÅä¹Ì¸®½º »çÀü½É»ç »ç·Ê 10°Ç ¸ðµÎ ±³Ã¼ Åõ¿©
ÆíÀǼº °³¼±µÇ¸é¼ ¼Ö¸®¸®½º¿¡¼ ¿ïÅä¹Ì¸®½º·Î ±³Ã¼
[µ¥Àϸ®ÆÊ=ÀÌŹ¼ø ±âÀÚ] ºñÁ¤Çü ¿ëÇ÷¼º ¿äµ¶ ÁõÈıº(atypical Hemolytic Uremic Syndrome, aHUS) Ä¡·áÁ¦ ±³Ã¼ Åõ¿©°¡ À̾îÁö°í ÀÖ´Ù.
¿ÃÇØ 1¿ùºÎÅÍ ±âÁ¸ À¯ÀÏÇÑ ±Þ¿© Àû¿ë Ä¡·áÁ¦¿´´ø ¼Ö¸®¸®½º(¿¡Äð¸®ÁÖ¸¿)¿¡ ÀÌ¾î ¿ïÅ丮¹Ì½º(¶óºÒ¸®ÁÖ¸¿)°¡ ±Þ¿© Àû¿ëµÇ¸é¼ ¼Ö¸®¸®½º¸¦ ¾²´ø ȯÀÚµéÀÌ ¿ïÅä¹Ì¸®½º·Î ¹Ù²Ù°í ÀÖ´Â °ÍÀÌ´Ù. µÎ ¾àÀº ¸ðµÎ »çÀü½É»ç ¾àÁ¦·Î, ¾Æ½ºÆ®¶óÁ¦³×Ä«°¡ °ø±ÞÇÑ´Ù.
30ÀÏ ¾÷°è¿¡ µû¸£¸é ½ÉÆò¿ø Áø·á½É»çÆò°¡À§¿øÈ¸°¡ ÃÖ±Ù °ø°³ÇÑ ¼Ö¸®¸®½º¡¤¿ïÅ丮¹Ì½º 2~3¿ù »çÀü½É»ç ½ÉÀÇ °Ç¼ö´Â 15°³ »ç·Ê·Î ³ªÅ¸³µ´Ù.
ÀÌ °¡¿îµ¥ ¿ïÅä¹Ì¸®½º »çÀü½É»ç ½Åû »ç·Ê°¡ 10°³³ª µÈ´Ù. ¿ïÅ丮¹Ì¸®½º 10°³ »ç·Ê Áß 9°³´Â ½ÂÀÎ, 1°³´Â ºÒ½ÂÀεƴÙ.
¼Ö¸®¸®½º 2°³´Â Åõ¿© Á¾·á °ÇÀ̸ç, 2°³´Â ½ÂÀÎ, 1°³´Â ºÒ½ÂÀÎµÈ »ç·Ê´Ù.
aHUSÀº ¸¸¼ºÀûÀ¸·Î Á¦¾îµÇÁö ¾Ê´Â º¸Ã¼ÀÇ È°µ¿À¸·Î Ç÷Àü°ú ¿°ÁõÀÌ ¸ö Àüü¿¡ ÀÖ´Â ÀÛÀº Ç÷°ü¿¡ Áö¼ÓÀûÀ¸·Î ¼Õ»óÀ» ÀÔÈ÷´Â Ç÷Àü¼º ¹Ì¼¼Ç÷°üº´Áõ(Thrombotic Microangiopathy, TMA)ÀÌ ¹ß»ýÇÏ´Â Èñ±ÍÁúȯÀ¸·Î, ȯÀÚÀÇ ¾à 79%°¡ ¹ßº´ ÈÄ 3³â ³» »ç¸ÁÇϰųª Åõ¼®ÀÌ ÇÊ¿äÇÏ¸ç ¿µ±¸ÀûÀÎ ½ÅÀå ¼Õ»óÀÌ ¹ß»ýÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ³´Ù.
À¯ÀÏÇÑ Ä¡·áÁ¦ÀÎ ¼Ö¸®¸®½º°¡ 2018³â 7¿ùºÎÅÍ °Ç°º¸Çè ±Þ¿© Àû¿ëµÆ´Ù. ´Ù¸¸, °í°¡ ¾àÁ¦·Î ±Þ¿© °ü¸® Â÷¿ø¿¡¼ »çÀü ½É»ç¸¦ ÅëÇØ ±Þ¿© Àû¿ë¿©ºÎ¸¦ °áÁ¤Çϰí ÀÖ´Ù. ¹®Á¦´Â »çÀü ½É»ç ½ÂÀÎÀ²ÀÌ 30~40%´ë·Î ³·¾Æ ȯÀÚ Á¢±Ù¼ºÀ» À§Çؼ´Â »çÀü½É»ç ¿ä°ÇÀ» ¿ÏÈÇϵçÁö, »çÈĽɻç·Î ÀüÈ¯ÇØ¾ß ÇÑ´Ù´Â ÁÖÀåÀÌ ³ª¿À°í ÀÖ´Ù.
X
AD
½ÅÁ¦Ç° ·±Äª À̺¥Æ®
À̺¥Æ®Âü¿© ¡æ
ÀÌ·± °¡¿îµ¥ ¼Ö¸®¸®½ºº¸´Ù ¾÷±×·¹À̵åµÈ ¿ïÅä¹Ì¸®½º°¡ ¿ÃÇØ 1¿ùºÎÅÍ aHUS Áúȯ¿¡ ±Þ¿© Àû¿ëµÈ °ÍÀÌ´Ù. ¿ïÅä¹Ì¸®½º´Â ¼Ö¸®¸®½º ´ëºñ ¹Ý°¨±â°¡ ¾à 4¹è ´Ã¾î³ Â÷¼¼´ë C5 º¸Ã¼ ¾ïÁ¦Á¦·Î, ¼Ö¸®¸®½º°¡ 2ÁÖ °£°ÝÀ¸·Î Åõ¿©°¡ ÇÊ¿äÇÑ ¹Ý¸é, ¿ïÅä¹Ì¸®½º´Â 8ÁÖ·Î Åõ¿© °£°ÝÀ» ´Ã·Á ÆíÀǼºÀ» °³¼±ÇÑ Á¡ÀÌ Æ¯Â¡ÀÌ´Ù.
Åõ¿© ÆíÀǼºÀÌ Å©°Ô ³ª¾ÆÁø¸¸Å ±âÁ¸ ¼Ö¸®¸®½º¸¦ ¾²´ø ȯÀڵ鵵 ¿ïÅä¹Ì¸®½º·Î ±³Ã¼ÇÏ´Â ºÐÀ§±â´Ù. À̹ø¿¡ °ø°³µÈ 10°³ »ç·Ê ¸ðµÎ ±³Ã¼ Åõ¿© °ÇÀ̾ú´Ù.
9°³ ½ÂÀÎ »ç·Ê¸¦ º¸¸é ¼Ö¸®¸®½º Åõ¿© ½Ã±â°¡ 2024³â 3°Ç, 2023³â 2°Ç, 2022³â 2°Ç, 2021³â 1°Ç, 2018³â 1°ÇÀ¸·Î, ¿ïÅä¹Ì¸®½º ±³Ã¼Åõ¿©¸¦ À§ÇØ ¿ä¾ç±Þ¿© ´ë»óÀ» ½ÅÃ»ÇØ Á¶°ÇÀÌ ¸Â¾Æ ½ÂÀεƴÙ. ºÒ½ÂÀÎ 1°Ç »ç·Ê´Â 2022³â ¼Ö¸®¸®½º¸¦ »ç¿ëÇߴµ¥, Áõ»óÀÌ È£ÀüµÇ¾î Åõ¿©ÁßÁö°¡ ÇÊ¿äÇÏ´Ù´Â À§¿øÈ¸ Àǰ߿¡ µû¶ó ºÒ½ÂÀεƴÙ.
¾ÕÀ¸·Îµµ ±âÁ¸ ¼Ö¸®¸®½º Åõ¿© ȯÀÚ°¡ ¿ïÅä¹Ì¸®½º·Î ±³Ã¼ Åõ¿©ÇÏ´Â »ç·Ê´Â ´õ¿í ´Ã¾î³¯ Àü¸ÁÀÌ´Ù. º¹ÁöºÎ´Â ¿ïÅ丮¹Ì½º ±Þ¿©±âÁØÀ» ¸¶·ÃÇÏ¸é¼ ±³Ã¼Åõ¿© ±âÁصµ ¸íÈ®È÷ Çß´Ù.
±âÁ¸ ¼Ö¸®¸®½º¸¦ Åõ¿© ÁßÀΠȯÀÚ°¡ ¿ïÅä¹Ì¸®½º·Î ±³Ã¼Åõ¿© ÇÏ´Â °æ¿ì, ¿ïÅä¹Ì¸®½º ±Þ¿©±âÁØ¿¡ µû¶ó Åõ¿©À¯Áö ±âÁØ¿¡ ºÎÇÕÇØ¾ß Çϸç, ÁߴܱâÁØ¿¡ ÇØ´çµÇÁö ¾Ê¾Æ¾ß ÇÑ´Ù°í ¸í½ÃÇß´Ù. ¶ÇÇÑ µ¿½Ã¿¡ Ä¡·á È¿°ú Æò°¡¸¦ À§ÇÑ ¸ð´ÏÅ͸µ ¹× Åõ¿©±â°£ ±â»ê ½ÃÁ¡Àº ¼Ö¸®¸®½º°¡ Åõ¿©µÈ ½ÃÁ¡À¸·Î »êÁ¤ÇÑ´Ù´Â ³»¿ëÀ» °øÁöÇß´Ù.
´Ù¸¸, ¿ïÅä¹Ì¸®½º ±Þ¿© Àû¿ëÀ¸·Î aHUS ȯÀÚÀÇ »çÀü ½É»çÀ²ÀÌ ¿À¸¦Áö´Â ¾ÆÁ÷ ¹ÌÁö¼ö´Ù. ¿©ÀüÈ÷ ½Å±Ô ȯÀÚ¿¡¼´Â ºÒ½ÂÀÎ »ç·Ê°¡ ´õ ³ª¿À°í Àֱ⠶§¹®ÀÌ´Ù.
¾÷°è °ü°èÀÚ´Â "ÀÛ³â 11¿ùºÎÅÍ PNH(¾ß°£Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ) Áúȯ¿¡ ¼Ö¸®¸®½º¡¤¿ïÅä¹Ì¸®½º Åõ¿© ½Ã ÁøÇàÇß´ø ±Þ¿© »çÀü½É»ç¸¦ ÀϹݽɻç·Î ÀüȯÇߴµ¥, ȯÀÚ Ä¡·á¸¦ À§Çؼ´Â aHUS Áúȯ¿¡ ´ëÇØ¼µµ »çÀü½É»ç¸¦ ÆóÁöÇØ¾ß ÇÑ´Ù"°í ¸ñ¼Ò¸®¸¦ ³ô¿´´Ù.
ÀÌŹ¼ø ±âÀÚ(hooggasi2@dailypharm.com)